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第十一章 唇裂鼻畸形及其整复

CORRECTION OF CLEFT LIP NASAL DEFORMITY

 
唇裂患者多伴有鼻部畸形。这种鼻畸形严格地讲不能绝对称为唇裂继发畸形,因为,唇裂鼻畸形的产生即有先天原发因素,又有后天继发因素。先天因素是局部软组织与支持组织的发育畸形或发育不全,以及构成鼻翼的皮肤、软骨、粘膜的先天性异位和梨状孔区的上颌骨发育不良;后天继发因素包括口轮匝肌、鼻肌的异常牵拉、鼻底瘢痕组织的牵扯和挛缩、唇上1/3的组织不足以及早期手术操作不当等使畸形加重。有关唇裂鼻畸形的治疗一直是学者们研究的热点,包括前面所谈的唇裂鼻畸形手术时间的选择以及唇裂鼻畸形产生的因素、畸形特点、矫正方法、治疗效果评价等。
 
唇裂鼻畸形特点
 
造成唇裂鼻畸形的解剖学因素主要与异位的鼻翼软骨、发育不良的梨状孔边缘以及弯曲的鼻中隔有关。对此,Hogan和Converse(1971)从解剖学角度利用三角支架学说来解释鼻畸形。他们将外鼻看成是一个三角形锥体,锥体支撑的中心为鼻尖,锥体的两侧分别为双侧的鼻翼,中间为鼻中隔。当一侧的梨状孔区骨质发育不良或缺乏时,三角形锥体则倾斜,导致鼻翼塌陷。塌陷的组织可限制鼻中隔的发育,使之沿其矢状面弯曲,凸向患侧鼻腔。如果鼻中隔严重弯曲或伴有犁骨的发育异常,不能为鼻中隔软骨提供稳固的基底,则鼻中隔软骨可滑出犁骨沟,突向健侧鼻腔,进一步加重鼻畸形。
在不同的病例中,唇裂鼻畸形的特点往往有很大的差异,与唇裂畸形的程度和范围以及牙槽突裂的状况直接相关。一般认为,这种畸形多伴有口轮匝肌的缺陷,鼻堤(nostril sill)、鼻棘及上颌骨的发育不良和患侧鼻翼软骨、鼻中隔、鼻小柱及鼻尖的发育缺陷。
Blair(1925),Gillies和Kilner(1932), McIndoe(1938), Huffman和Lierle(1949), Stenstrom和Oberg(1961),宋儒耀(1965)、Converse,Hogan和Bartom(1971),Davis(1983)以及Bardach和Salyer(1987),胡颂柏等(1987),傅豫川等(1990),黄洪章等(1993),段昌华等(1995),分别对单侧唇裂鼻畸形的特点进行了描述,其内容主要包括以下10个方面: 
1.   鼻尖不正,鼻尖偏向健侧,患侧的鼻尖部和鼻孔边缘向下前方移位。
2.   患侧鼻翼顶(alar dome)消失,鼻翼塌陷、鼻翼偏平和/或弯曲。
3.   患侧鼻孔过宽、过扁,与健侧不对称。
4.   患侧鼻孔过小。
5.   鼻孔底部缺裂。
6.   患侧鼻翼基底部发育不足,过低或塌陷。
7.   鼻前庭皱褶畸形(plica vestibularis)。
8.   鼻小柱歪斜,患侧鼻小柱过短。
9.   鼻中隔弯曲或鼻背偏斜。
10.患侧鼻面沟(alar facial groove)消失。
双侧唇裂鼻畸形表现没有单侧唇裂鼻畸形复杂,但程度却比单侧唇裂鼻畸形严重得多。其畸形本质除鼻软骨移位,颌周生长发育迟缓及唇裂术后软组织畸形外,最根本的还是鼻框架结构(鼻外侧软骨,鼻翼软骨、鼻中隔软骨及上颌骨的梨状孔区)发育不足甚至缺如。双侧唇裂鼻畸形的主要表现有4个方面:
1.   鼻尖过低。
2.   鼻小柱过短。
3.   鼻孔扁平。
4.   鼻底过宽。
在唇裂鼻畸形的患者中,无论是单侧还是双侧唇裂,这些畸形表现并不是同时存在于每个病人,并且每个病人的畸形程度也不一样。了解这一特点对诊断和治疗是非常重要的。
 
唇裂鼻畸形的非手术矫正和手术整复
 
Matsuo(1991)根据鼻翼软骨在新生儿期具有弹性和可塑性的特点,提出了唇裂鼻畸形术前非手术矫正的方法,目的是尽可能满足唇裂鼻畸形手术治疗的需要,在鼻翼软骨周围不留下疤痕组织,术后使患儿保持一良好的形态。
唇裂鼻畸形术前非手术矫正的方法是,在新生儿出生后6周内,先将鼻固位器修整为鼻过度矫正器,将粘着性硅胶贴在鼻固位器的裂侧,置入后塑形,以过度矫正鼻裂侧。鼻过度矫正的理想方向是裂侧向内上向后上份,非裂侧向中份。为使鼻翼抬高,矫正鼻小柱与外侧脚间的钝角,矫正中的矢力向内上向后上份是重要的。鼻固位器的硅片呈弯曲状,通过硅胶的弹性产生合适的压力达到要求的矢量。随着生长发育,在出生3个月后,再仔细调整鼻过度矫正器的大小,使唇裂鼻畸形始终保持过度矫正状态。
非手术矫正法一般用于单侧或双侧不全唇裂和有Simonart氏带的完全性唇裂的新生儿。矫正越早其效果越佳,因此,最好在出生后即开始矫正。
唇裂鼻畸形的手术整复方法较多,但总的原则是首先考虑不损伤鼻软骨的方法,如果畸形比较严重,再考虑鼻软骨成形或植骨术。应同时兼顾美学和功能两个方面,美学包括鼻的对称性和鼻—面的协调性;功能包括正常的通气、颌关系及语音。
唇裂鼻畸形的手术整复,根据施术时期的不同选择,可分为一期鼻畸形矫正术和二期鼻畸形矫正术;根据手术的不同方法,又可分为局部软组织成形术,鼻软骨成形术和植骨术。Davis(1983)将鼻整复的手术方法归纳为以下7类:
粘膜下切开和鼻中隔成形术
鼻翼外侧切口的鼻翼旋转术
鼻翼内侧切口的鼻翼旋转术
矫正患侧鼻翼软骨的骨移植术
恢复鼻对称性的鼻内旋转和鼻缘矫正术
恢复鼻尖基本结构和鼻对称性的鼻翼基部抬高术
鼻翼整体旋转矫正术
1925年,Blair注意到患侧鼻孔宽度总是大于健侧,另外,鼻翼基部的位置与发育不全的上颌骨有关。因此,他采用将鼻翼基部向上向中份旋转的方法来矫正鼻畸形。这一基本方法是沿鼻小柱中线作矢状切口,切口的两端分别延伸至患侧鼻翼根部和鼻小柱顶端,然后在鼻小柱顶端和鼻翼根部切除两小块三角形组织,将局部组织旋转后行间断缝合,从而达到变患侧鼻孔横向长轴为纵向长轴,抬高扁平的鼻穹窿,缩窄鼻底,恢复鼻孔的对称性。
在Blair氏法的基础上,Sheehan(1925)、Joseph(1931)、Padgett和Stephenson(1948)、Young(1949)、Gelbke(1956)、Crikelair(1959)、Berkeley(1959)、Schielderup(1963)、Morel Fatio和Lalardrie(1966)、Wilkie(1969)、Dibbell(1982)等分别介绍了各种改良术式。此类手术的优点是疤瘢隐蔽,对骨和软骨无损伤,是单纯的软组织手术,并可与其它方法联合应用,不仅适用于成人鼻畸形的矫正,也适用于儿童患者,可矫治中度和重度唇裂鼻畸形。
先天性唇裂修复术后,在鼻前庭侧壁上常常立即出现有一条纵向的皱襞,文献中将之称为鼻前庭皱褶(plica vestibularis)。鼻前庭皱褶在单侧完全性唇裂中发生率较高,为86.36%。按形成原因将鼻前庭皱褶分为真性和假性两类。前者是在畸形牵拉的矢力作用下或过多组织堆积下所形成的鼻前庭皱褶;后者是术中在内层组织和外层组织分离的情况下,由于内、外两层组织致密度不同,而致两层各相应点的曲率不同所形成的鼻前庭皱褶。Nakajima等(1986)认为,鼻前庭皱褶是由于鼻翼内收时所引起的前庭内层张力过大所致。傅豫川等(1990)认为,鼻前庭皱褶形成的原因有三个方面:①唇裂者术前鼻翼多为塌陷畸形,在纵向软组织量趋于正常,而横向软组织量过多,当将横向过多的软组织曲卷到正常位置时,必然造成纵向之软组织量不足,于是,在纵向便形成了一个畸形牵拉,导致鼻前庭皱褶畸形;②有时,鼻翼在横的方向,其鼻腔粘膜组织较多,皮肤组织较少,以致从外展的位置向内侧弯曲整复鼻孔时,过多的鼻腔粘膜即在鼻孔内形成皱襞;③粘膜、软骨、皮肤的致密度各不相同,当在鼻翼软骨与皮肤之间作了广泛分离之后,再用相同的矢力复位,无疑造成各层曲率不同,致鼻前庭皱褶形成。鼻前庭皱褶属唇裂术后鼻畸形之一种,常不被术者所重视。但鼻前庭皱褶不仅可影响患者的形态甚或功能,而且可使鼻畸形的其它表现更为严重,如鼻翼塌陷、非实质性鼻孔过小和鼻尖不正、鼻下部歪斜等。因此,鼻前庭皱褶的矫正是bet36官方网址_bet36 无法登陆 解决_bet36官网体育投注治疗不可忽视的一个重要内容。鼻前庭皱褶矫正多在唇裂修复术同期完成,方法包括V-Y延长术、Z字改形术、倒U形错位缝合法、U-Z成形术、悬吊缝合法等。
鼻翼软骨松解悬吊术和切开易位术
Tajima(1977)认为,要想将错位的鼻翼软骨固定在正确的位置上,除缝合固定之外,在鼻下份皮下组织与软骨之间作广泛的分离,愈合后产生的纤维组织亦是固定鼻翼软骨的一个重要因素。他主张鼻翼软骨松解悬吊术仅适用于鼻翼软骨无发育不良、局部皮肤较薄的患者。切口一般采用鼻内侧切口或鼻外侧切口,手术方法包括:暴露两外侧脚、畸形鼻翼软骨并将其缝合于鼻翼顶部;鼻外侧软骨和鼻翼外侧脚通过褥式缝合固位于鼻中隔;潜行缝合将鼻翼基部固位于鼻中隔以缩窄鼻翼基部;悬吊裂侧鼻翼外侧脚于同侧和对侧上方的鼻外侧软骨;从皮肤和粘膜间将患侧鼻外侧软骨完全解剖并通过划痕建立一个近似于健侧的鼻翼软骨,并缝合固定于对侧上方鼻外侧软骨和鼻翼内侧脚,外侧缺损可通过皮肤移植或皮肤软骨移植封闭;从鼻翼基部到鼻棘和鼻中隔尾部进行缝合以维持鼻堤(nostril sill)的宽度;倒U形切口并悬吊复位鼻翼软骨。鼻翼软骨切断易位术适用于鼻翼软骨扭转错位比较严重的病例,手术应该推迟到15岁之后进行。1938年,Humby提出切开健侧上份鼻翼外侧脚,通过中线易位到患侧以增加患侧鼻翼外侧脚。1941年Brown和McDowell将患侧鼻翼外侧脚离断,易位缝合至对侧鼻翼内侧脚和鼻翼顶部。1950年,Barsky提出将患侧鼻翼外侧脚上叶切开,易位并悬吊于鼻中隔软骨背上。1953年,Erich切开患侧鼻翼内侧脚,易位并悬吊于对侧鼻翼顶部。另外,1973年,Whitlow和Constable提出了双侧鼻翼软骨瓣易位悬吊术。
鼻翼软骨切断易位术
鉴于唇裂鼻畸形软骨支架常有组织错位和发育不良,Fomon(1956)首先提出了利用植骨术矫正鼻畸形。植骨术主要适用于鼻翼软骨悬吊术和易位术不能矫正鼻畸形的bet36官方网址_bet36 无法登陆 解决_bet36官网体育投注患者。目前最常采用的植骨材料为自体鼻中隔软骨、自体耳甲软骨和自体肋软骨。除此之外,尚有许多学者介绍利用异体胚胎骨、异体胚胎软骨或其它骨质代用品来矫正唇裂鼻畸形。
Lamont(1945)取部分对侧顶部鼻软骨边缘移植于患侧以增加患侧鼻翼顶(alar dome)。Fomon, Bell和Syracuse(1956)取耳软骨移植于鼻小柱外侧脚和前鼻嵴处。Musgrave和Dupertuis(1960)提出叠加式软骨移植。Millard(1964)提出以鼻中隔软骨移植改善鼻尖。Tessier(1969),Pollet(1972)提出以“Minerva氏盔”或花瓣式耳甲软骨移植矫正鼻小柱和鼻尖畸形。Gorney和Falces(1973)提出以“海欧飞翼”样耳甲软骨移植入矫正鼻畸形。Chait(1981)提出用C形肋软骨移植于患侧鼻翼软骨表面并与两侧鼻翼软骨内侧脚逢合,以矫正鼻翼和鼻尖畸形。Thomson(1985)描述了一种通过鼻翼边缘瓣延长鼻小柱的方法。
傅豫川等(1992)在婴儿期唇裂修复术时选用同种冷冻胚胎软骨植入,于矢力作用于患侧鼻翼外侧脚矫正单侧唇裂鼻畸形,获得良好的远期效果。此术式并未在原来的唇裂修复上有所扩大,软骨的植入仅仅是给予畸形鼻翼软骨一个力的作用,整个手术不涉及骨膜及鼻软骨,因此,对后期鼻的生长发育没有明显影响。
总之,唇裂鼻畸形整复是一项复杂的工作。尽管目前方法较多,但仍难以达到理想的整复效果。这是由唇裂鼻畸形的特点所决定的。因此,唇裂鼻畸形的整复应根据病人具体的畸形表现,针对性地联合多种术式进行治疗。
 
 
 
 
 
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